Dandy Walker

Dandy-Walker é uma malformação cerebral caracterizada por hipoplasia ou agenesia do vérmis cerebelar e dilatação do quarto ventrículo, com formação cística na fossa posterior.

Algumas crianças podem apresentar hidrocefalia ou outras má formações como ausência do corpo caloso.

A maioria das crianças apresentam ausência parcial ou total do cerebelo, ausência no tronco cerebelar podem causar disfunções respiratórias.

Diagnóstico

É realizado, na maioria dos casos, no período prénatal ou na primeira infância, decorrente de anormalidades no desenvolvimento fetal ou de sinais e/ou sintomas de hidrocefalia. Também é possível que haja atrasos no desenvolvimento da criança levando a necessidade de realizar exames de imagem.

Raros casos assintomáticos são descritos no adulto, quase sempre diagnosticados casualmente a partir de exames de imagem. Os exames de imagem são responsáveis pela precisão no diagnóstico.

O diagnóstico é feito por um neuropediatra ou neurocirurgião.

Geralmente a criança com Dandy precisará de equipe multiprofissional para trabalhar os atrasos no desenvolvimento como fonoaudiólogo, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, equoterapeuta etc.

O primeiro diagnóstico é feito a partir da avaliação neurológica tendo os exames de imagem como referência e em seguida a criança pode ser encaminhado aos mais diversos especialistas, de acordo com a dificuldades apresentadas. Algumas crianças podem ter hidrocefalia, sendo necessário derivar.

Os exames de referência são, nos exames pré-natais: a US transnucal e morfológica e no pós-natal: a tomografia e ressonância. Exames genéticos são utilizados para descartar hipóteses e/ou identificar patologias associadas.

Tratamentos de primeira escolha

Não tem um protocolo para a Dandy. São apresentadas os medicamentos disponíveis de acordo com a idade e tipo de crises.

Muitas crianças apresentam crises focais. Outras apresentam Síndrome de West e pequena parcela evolui para Lenox Gastault, no entanto, essa evolução das crises não é regra na Dandy. Ela está relacionada a individualidade de cada criança e à outras patologias associadas ou não.

Tratamentos adicionais

Não há nenhum protocolo na Dandy. Cada família vai buscar o que consegue através dos planos de saúde, do SUS da sua região. Do acesso que se tem no sus. Os tratamentos não são padronizados.

Em geral os tratamentos básicos incluem fisioterapia, fonoterapia e terapia ocupacional. O acompanhamento de equipe multidisciplinar com médicos especialistas conforme a necessidade e desenvolvimento de cada caso.

As terapias na maioria das vezes é designada pelo neuropediatra ou o médico que acompanha o paciente.

Tipos de crises

Nem todas as crianças apresentam crises, mas as que apresentam (a maioria) tem crises focais, generalizadas, de ausência. Há alguns com crises gelásticas também.

Comorbidades mais comuns

Cardiopatia aparece em algumas crianças. Deficiência intelectual. Dificuldade respiratória. Alguns com uso de traqueo. Falta de equilíbrio. Dificuldade para andar, falar, aprender, enxergar. Alguns usam Gtt. Dificuldade de deglutição, mastigação e sucção.

Morte súbida inesperada em epilepsia (SUDEP)

Há registro de dois casos.

Associações e grupos de apoio

Dandy Walker Brasil.

Referências bibliográficas

MSM Fonseca e outros. “Malformação de Dandy Walker”. Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba, 2017












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