A síndrome de Landau-Kleffner é um subtipo específico da recente definição – encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento com ponta onda ativada pelo sono (EED-SWAS).
O EED- SWAS engloba antiga definição de encefalopatia epiléptica com ponta onda contínuas no sono, a síndrome de Landau Kleffner e a epilepsia infantil atípica com pontas centrotemporais (anteriormente conhecida como Pseudo-Lennox ou epilepsia parcial benigna atípica).
A síndrome de Landau-Kleffner é uma encefalopatia epiléptica rara que geralmente se manifesta em crianças de 2 a 12 anos (pico entre 4 a 5 anos), em ambos os sexos e desenvolvimento previamente normal. Cerca de 1 a 2 anos após o inicio das crises, ocorre atraso cognitivo, comprometimento da comunicação e regressão de linguagem, além de atenção, interação social, associadas a distúrbio de comportamento e, até mesmo, manifestações psiquiátricas.
As anormalidades eletroencefalográficas (EEG) evidenciam um padrão de pontas ondas ativadas pelo sono. O termo afasia epiléptica adquirida descreve as principais características desta condição.
Diagnóstico
A etiologia exata é desconhecida. As lesões cerebrais estruturais estão presente em 1/3 dos pacientes com SLK, como alterações estruturais do desenvolvimento cerebral (por exemplo, polimicrogiria perisilviana) ou adquiridas (por exemplo, infarto talâmico).
A herança pode ser monogênica ou complexa/poligênica. A principal causa monogênica é GRIN2A. Fatores genéticos é o gene GRIN2A (localizado na região cromossômica 16p13.2). Este gene codifica uma proteína chamada GluN2A, que é uma subunidade do receptor do canal iônico de glutamato N-metil-D-aspartato (NMDA).
O diagnóstico é baseado em dados clínicos (afasia adquirida) e achados eletroencefalográficos, que incluem pontas bilaterais centrotemporais, temporais posteriores e parieto-occipitais durante a vigília, que se tornam muito mais difusas e intensas durante o sono não REM e às vezes levam ao estado elétrico. epiléptico durante o sono (ESES).
Medicações de primeira escolha
Os farmacos anticrise indicados para o tratamento: levetiracetam, valproato, etossuximida, sulthiame e clobazam. A corticoterapia pode ser aplicada de diferentes formas: corticoide oral, ACTH, pulso de metilprednisolona e dexametasona oral. Alguns trabalhos relatam resposta a Imunoglobulina.
Tratamentos adicionais
Reabilitação individualizada, porém principalmente Fonoterapia e Terapia Ocupacional. E as demais indicadas para TEA.
Medicações que devem ser evitadas
As medicações carbamazepina, oxcarbazepina, gabapentina,vigabatrina, fenitoína e fenobarbital devem ser evitadas, pois podem exacerbar as crises e as descargas eletrográficas.
Tipos de crises
As crises não são mandatórias e alguns pacientes não apresentam crises clínicas. Se crises epilépticas presentes, são de frequência rara e relacionado ao sono. Vários tipos de crises podem ocorres: focal motora, focal com progressão para tônico-clônica bilateral, focal sensorial auditiva, ausência, ausência atípica e atônica.
Comorbidades mais comuns
Regressão da fala e da compreensão da linguagem, regressão de comportamento e disturbios psiquiátricos.
Morte súbita inesperada em epilepsia (SUDEP)
Não há relato de SUDEP neste tipo de epilepsia.
Referências bibliográficas
Baumer FM, McNamara NA, Fine AL, et al. Treatment Practices and Outcomes in Continuous Spike and Wave during Slow Wave Sleep: A Multicenter Collaboration. J Pediatr. 2021;232:220-228.e3. /
Jansen FE, van den Munckhof B. Treatment in epileptic encephalopathy with ESES and Landau–Kleffner syndrome. Z Epileptol. 2019; 32: 135–140.
Chapman KE, Haubenberger D, Jen E, et al. Unmet needs in epileptic encephalopathy with spike-and-wave activation in sleep: A systematic review. Epilepsy Res. 2024;199:107278.
NIH – National Library of Medicine.