Lennox Gastaut

A síndrome de Lennox–Gastaut (SLG) é uma encefalopatia epilética severa da infância que corresponde a 5% das epilepsias infantis, com início entre 1 e 8 anos de idade.

As convulsões são refratárias à medicação, de múltiplos tipos, acompanhadas por atraso no desenvolvimento (motor e/ou cognitivo) e caracterizadas por achados eletroencefalográficos específicos.

É uma síndrome que se desenvolve a partir de outra epilepsia que não se conseguiu tratar com precisão, fazendo o indivíduo migre para a SLG, havendo portanto múltiplas origens.

Diagnóstico

É clinico, baseado na persistência e tipo de crises (Tônica, Atônica, Ausência, Drop-Atacks e Mioclonia são mais comuns), combinado com o traçado eletroencefalográfico apontando Ponta Onda Lenta (SSW) e Atividade Paroxística Rápida e Generalizada (GPFA) somados aos impactos no desenvolvimento.

O diagnóstico da origem, que não é encontrado em cerca de 35% dos casos, poderá ser obtido através de exames como Ressonância Magnética, Tomografia, PET Cerebral, Erros Inatos do Metabolismo, Painel de Epilepsia, Exoma e outros testes genéticos como Cariótipo, CGH Array e ainda Genoma.

Medicações de primeira escolha

Rufinamida , Clobazam , Canabidiol (isolado), Clonazepam , Felbamato , Topiramato, Lamotrigina , Fenfluramina, Valproato.

Esses são medicamentos testados e com bons resultados na população segundo dados nos EUA. Porém outras medicações em combinação podem dar resultados principalmente se for encontrada uma causa genética (ou não) com medicamentos conhecidos.

Tratamentos adicionais

 Neuroestimulação como RNS,DBS e VNS. Dieta Cetogênica ou Modificada de Atkins, Cirurgias Cerebrais como Calosotomia e Ressecção.

Medicações que devem ser evitadas

Combinações de multiplos medicamentos são comuns em SLG, por isso as interações medicamentosas e efeitos adversos devem ser monitorados uma vez que excesso de sedação e sonolência também aumentam crises.

Tipos de crise

Tônica, Atônica, Mioclonia, Ausência e Tônico-Clônicas. Cerca de 30% das pessoas diagnósticadas com SLG tiveram Espasmos Infantis (comuns em bebês) anteriormente e evoluiram para SLG pela ineficácia do tratamento. Portanto o correto diagnóstico e tratamento dos EI é uma urgência médica.

Comorbidades mais comuns

Perda da fala e da compreensão da linguagem, Autismo, TDAH, Perda Motora (cadeira de rodas) e Cognitiva, Agressividade e Irritabilidade, Distúrbios do sono, Alimentação (seletividade, uso de GT).

Morte súbita inesperada em epilepsia (SUDEP)

24x mais chances de morrer prematuramente do que seus pares , sem SLG.

Associações e grupos de apoio

LGS Foundation
Instagram
Grupo de apoio no WhatsApp: (17) 99120-8181

Referências bibliográficas

Publicações recentes, aqui.

Observações

A SLG não se desenvolve sozinha e nem é a causa em si do seu aparecimento na vida de um indivíduo. Tem multiplas causa, a maior parte é genética. Portanto a SLG se intersecciona com várias outras síndromes genéticas.

Por isso recomenda-se o reexame do exoma a cada 2 anos e nova coleta a cada 3 anos, uma vez que a definição exata da causa pode levar a uma melhora significativa do quadro. Ela se deselvolve a partir de outra epilepsia que não fora tratada por vários motivos.

Portanto é importante ao primeiro sinal evitar que a persistência das convulsões leve ao desenvolvimento da SLG num individuo com uma epilepsia inicial, que poderia não ter migrado com o diagnostico precoce e correto.













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